Retinopatia barwnikowa

Choroba rozpoczynająca się w okresie młodzieńczym, związana z odkładaniem się barwnika w siatkówce oka, z wtórnymi do tego procesu zaburzeniami krążenia w obrębie siatkówki i postępującym pogorszeniem wzroku, związanym ze zmianami zanikowymi siatkówki i utratą komórek siatkówki. Początkowo zmiany zanikowe dotyczą tylko fotoreceptorów i nabłonka barwnikowego siatkówki, a w późniejszych fazach choroby także komórek warstw wewnętrznych.

Choroba ma charakter dziedziczny, postępujący. Pierwszym jej objawem jest pogorszenie widzenia w ciemności a okresowo wręcz ślepota nocna (nyktalopia). W tym etapie choroby może nie być żadnych obiektywnych objawów choroby, które można stwierdzić w badaniach dodatkowych (np. fundoskopia). W późniejszym okresie pojawiają się brunatne komórki barwnikowe (tzw. ciałka kostne), początkowo w okolicy "równikowej" siatkówki obejmując ją stopniowo całą. Sukcesywnie pogarsza się widzenie, zaburzeniu ulega widzenie obwodowe, które może doprowadzić do tzw. widzenia lunetowego czyli: ograniczenia pola widzenia obwodowego tak, że zostaje zachowane tylko widzenie centralne, które można porównać do widzenia przez lunetę lub lornetkę.

W dalszym etapie dołączają się zmiany w obrębie tarczy nerwu wzrokowego – tarcza stopniowo traci różowy kolor na rzecz woskowego, co związane jest z zanikiem nerwu wzrokowego. Na tym etapie choroby pojawia się ślepota.