Bielactwo

Bielactwo  w dermatologii wyróżnia się dwa główne rodzaje bielactwa (albinizmu): wrodzone - uogólnione i częściowe - oraz nabyte. W tych schorzeniach ważne są czynniki dziedziczne.

Bielactwo wrodzone uogólnione  dziedziczy się je w sposób autosomalnie recesywny. Oznacza to, że aby cecha ta ujawniła się u dziecka, musi ono odziedziczyć zarówno od matki, jak i od ojca po jednym genie odpowiedzialnym za powstawanie choroby.

Przyczyna:

Istota schorzenia polega na niemożności wytwarzania barwnika - melaniny. Komórki go produkujące, czyli melanocyty, są obecne zarówno w skórze, tęczówce i innych narządach normalnie je zawierających. Budowa melanocytów też jest prawidłowa. Jednak najprawdopodobniej nie ma jakiegoś enzymu lub też działa inny mechanizm blokujący produkcję barwnika, w konsekwencji powodując chorobę.

Dziecko z tym schorzeniem od urodzenia ma bardzo jasną, różową skórę, co jest spowodowane przeświecaniem naczyń krwionośnych. Jest także wybitnie nadwrażliwe na światło słoneczne, gdyż wytwarzanie melaniny stanowi jeden z mechanizmów ochrony skóry przed szkodliwym działaniem słońca. Łatwo więc dochodzi u niego, a potem u osoby dorosłej do powstawania rumieni, pęcherzy, nadżerek i nadmiernego rogowacenia. Ponieważ barwnika są pozbawione wszystkie narządy, dlatego włosy są białe lub białożółte, tęczówki różowe, a źrenice czerwone (brak melaniny w naczyniówce i tęczówce).

Bielactwu całkowitemu nierzadko towarzyszą zaburzenia oczne:

• światłowstręt,
• oczopląs,
• zmiany w siatkówce

Bielactwo wrodzone częściowe - schorzenie to dziedziczy się w sposób dominujący nieregularny. Oznacza to, że do ujawnienia się choroby wystarczy odziedziczenie nieprawidłowego genu tylko od jednego z rodziców. Przekazanie tego genu dziecku nie zawsze jednak powoduje wystąpienie bielactwa. Oczywiście zmiany pojawiają się od urodzenia i utrzymują stale. W odróżnieniu od bielactwa całkowitego, w okolicach skóry pozbawionych barwnika nie stwierdza się obecności melanocytów bądź mają one jakieś nieprawidłowości w budowie morfologicznej.

Bielactwo częściowe występuje w postaci odbarwień w obrębie skóry i włosów. Często układa się ono wzdłuż przebiegu nerwów. Najczęściej spotyka się je na linii środkowej czoła, przy czym odbarwienie może dotyczyć wtedy także włosów, brwi i rzęs. Właściwie nigdy zmiany nie pojawiają się na skórze dłoni i stóp. U osób cierpiących na tę chorobę występuje czasami różnobarwność tęczówki.

Także w bielactwie częściowym wyróżnia się zespoły, w których zmianom skórnym towarzyszyć mogą inne zaburzenia. Odmienne są sposoby ich dziedziczenia. Jednym z takich zespołów jest np. zespół Mendego, w którym plamom bielaczym towarzyszy głuchoniemota. Inny zespół bardzo rozległych zmian skórnych (skóra leopardzia) z głuchoniemotą występuje tylko u mężczyzn i to w kilku pokoleniach.

Przyczyny:

• czynniki genetyczne, gdyż w 30% przypadków bielactwo występuje rodzinnie.
• zjawiska autoimmunologiczne- wytwarzanie przeciwciał niszczących melanocyty.
• związek choroby z układem nerwowym, układ odbarwień w postaci segmentarnej, zgodną z kształtem obszaru skóry zaopatrywanego przez dany nerw.
• zmiany pojawiają się po wstrząsach psychicznych i nerwowych.
• U innych z kolei pierwsze ujawnienie się schorzenia następuje po mocnym działaniu promieni nadfioletowych
• Zmiany na skutek mechanicznego uszkodzenia skóry.

Bielactwo nabyte może dotyczyć całego układu barwnikowego, tak więc odbarwienia pojawiają się: na włosach, błonach śluzowych, w uchu wewnętrznym, oku, ośrodkowym układzie nerwowym, czyli wszędzie tam, gdzie barwnik - melanina - występuje w warunkach normalnych. Plamy bielacze najczęściej umiejscawiają się na grzbietach rąk, twarzy, szyi, narządach płciowych. Zmiany wyglądu chorych, zależne od rozległości odbarwień i pierwotnej karnacji skóry, mają zwykle bardzo duży, ujemny wpływ na psychikę tych osób.

Charakterystyka plam:

• Odbarwione plamy są różnej wielkości i kształtu.
• Początkowo okrągłe, wielkości ziarna soczewicy, potem stopniowo powiększają się.
• W obrębie plam nie ma stanu zapalnego, zaczerwienienia, złuszczania naskórka.
• występowanie przebarwień na obwodzie ognisk, tak jakby barwnik został tam przesunięty z części środkowej.
• ognisko jest mlecznobiałe.
• Czasami w otoczeniu mieszków włosowych, w obrębie plamy bielaczej utrzymują się resztki barwnika, widoczne w postaci drobnych punkcików.
• Włosy w obrębie ognisk także są pozbawione barwnika.
• Odbarwienia mogą dotyczyć także błon śluzowych, oka (zwykle jako niewidoczne na zewnątrz zajęcie tęczówki lub siatkówki).

Choroby towarzyszące:

Bielactwu towarzyszą również inne schorzenia o prawdopodobnym podłożu autoimmunologicznym, jak np.:

• cukrzyca,
• anemia złośliwa,
• niektóre choroby tarczycy.

Przebiega ono bez żadnych dolegliwości typu świąd, pieczenie. Choroba dotyczy zarówno dzieci, jak i osób dorosłych. W około połowie przypadków pierwsze jej objawy zauważane są przed 20. rokiem życia. Przebieg choroby jest przewlekły. Odbarwienia mogą pojawiać się nagle albo stopniowo. Szerzą się przez odśrodkowe powiększanie się ognisk albo przez tworzenie się nowych zmian. W skrajnych przypadkach może dojść do odbarwienia skóry całego ciała. Czasami plamy utrzymują się niezmienione przez kilka lat, w części przypadków dochodzi do samoistnego ponownego zabarwienia plam bielaczych. Zwykle wiosną i latem zmiany są bardziej widoczne. Jest to spowodowane nasileniem się przebarwień na obwodzie pod wpływem promieniowania słonecznego.

Bielactwo rzekome  w terminologii medycznej używa się także określenia "bielactwo rzekome". Chodzi tu o zjawisko występujące podczas leczenia łuszczycy oraz w przebiegu łupieżu pstrego.

Po wyleczeniu ognisk łuszczycy, zwłaszcza preparatami o działaniu redukującym, głównie zawierającymi cygnolinę, w otoczeniu zanikających zmian łuszczycowych pojawiają się przebarwienia wywołane działaniem leku. W efekcie miejsca po zmianach łuszczycowych robią wrażenie plam odbarwionych.

W łupieżu pstrym natomiast (powierzchowna grzybica umiejscowiona głównie na skórze tułowia) pod wpływem promieni słonecznych w miejscach grzybicy powstają rzekome odbarwienia z naturalnym pod wpływem słońca przebarwieniem skóry zdrowej. Związane jest to z przejściowym zahamowaniem produkcji melaniny przez substancje produkowane przez grzyba wywołującego to schorzenie.

• Bielactwo wrodzone jest nieuleczalne. Pojawia się od urodzenia i utrzymuje przez całe życie chorego.

• W przypadku bielactwa wrodzonego całkowitego pacjent powinien unikać przebywania na słońcu.

• Bielactwo wrodzone częściowe wymaga ochrony przed promieniowaniem słonecznym jedynie ognisk pozbawionych barwnika.

Zobacz:   Sanatoria leczące choroby skóry